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Schmetterlingskrankheit: Die Qualen der Schmetterlingskinder

Schmetterlingskinder leiden nicht nur unter den Schmerzen ihrer Krankheit, sondern vor allem unter der Isolation und den Hänseleien ihrer Altersgenossen.
Schon leichte Stöße können bei Kindern, die an der Schmetterlingskrankheit leiden, zu Verletzungen führen © iStockphoto

Die Schmetterlingskrankheit ist unheilbar

Herumtollen, Fußball spielen oder sich mit Altersgenossen balgen – viele Dinge, die für gesunde Kinder völlig normal sind, sind für Schmetterlingskinder tabu. Denn schon leichte Stöße oder Stürze können bei Kindern, die an der unheilbaren Schmetterlingskrankheit leiden, zu Blasen, Wunden und großen Schmerzen führen. Wie kommt es zu dieser Krankheit? Und was können Betroffene tun?

Etwa zwei bis drei von 100.000 Menschen leiden an Epidermolysis bullosa (EB). So lautet der Fachbegriff für die Schmetterlingskrankheit. Diese Bezeichnung rührt daher, dass die Haut der Betroffenen genauso verletzlich ist wie die Flügel eines Schmetterlings. Dadurch empfinden die Kinder bereits sanfte Berührungen als äußerst schmerzhaft. Es bilden sich leicht Blasen und Wunden, die versorgt werden müssen.

Die Ursache der Krankheit ist ein Gendefekt, der bis zu 14 verschiedene Gene betreffen kann. Alle diese Gene codieren Proteine, die wie eine Art Kitt wirken und normalerweise die Hautschichten zusammenhalten. Der Defekt führt dazu, dass sich die oberen Hautschichten schon durch leichte Beanspruchung wie kratzen oder sogar Hände schütteln von der übrigen Haut ablösen oder sich verschieben. In die entstehenden Spalten lagert sich Flüssigkeit ein, sodass Blasen entstehen.

Der Alltag ist für Schmetterlingskinder sehr schwierig

Darüber hinaus können Schmetterlingskinder das Protein Laminin-332 nicht bilden. Dieses hemmt die Weiterleitung von Berührungsreizen und wirkt wie eine Art Puffer. Daher nehmen die Kinder Berührungen viel intensiver - oder gar als Schmerzen - wahr als gesunde Menschen.

Die Blasenbildung beginnt meist spätestens im Babyalter, wenn die Kleinen anfangen zu laufen. Denn dann steigt der Druck auf die Füße enorm. Aber auch alltägliche Dinge wie Haare kämmen, waschen oder Zähne putzen werden als äußerst schmerzhafte Prozeduren empfunden werden.

Zudem brauchen Schmetterlingskinder eine auf ihre Krankheit abgestimmte Ernährung. Da die stetige Wundheilung viel Energie verbraucht und die ständige Blasenbildung oftmals mit einem Eiweiß-, Flüssigkeit- und Eisenmangel einhergeht, ist eine spezielle Diät nötig, die dem Mangel vorbeugt. Da aber auch die Speiseröhre oder der Darm durch die Krankheit betroffen sind, leiden die Kleinen oftmals auch unter Schluckstörungen und können nicht alles essen.

Das alles belastet natürlich auch die Familie der erkrankten Kinder. Die manchmal mehrmals tägliche Wundversorgung, Verbandswechsel und häufige Arztbesuche nehmen viel Zeit in Anspruch. Die Kinder selbst werden nicht selten gehänselt, weil sie eben nicht toben und spielen können wie die anderen Kinder. Außerdem haben viele Menschen Berührungsängste, weil sie Angst vor einer Ansteckung haben oder das äußere Erscheinungsbild der Kinder abschreckt.

Spezielle Wundsalben und sehr weiche Verbandsmaterialien machen die Wundversorgung und das Leben mit der Krankheit erträglicher. Aber neben Hautärzten sollten auch Neurologen mit in die Behandlung eingebunden werden. Diese können beispielsweise eine spezielle Schmerztherapie einsetzen, um das Leiden der Kinder zu minimieren.

Hier finden Betroffene Hilfe: In Deutschland gibt es einige Anlaufstellen zur Unterstützung und Vernetzung Betroffener. Die Interessengemeinschaft Epidermolysis Bullosa e.V. - DEBRA Deutschland bietet Informationsmaterial, berät und vermittelt Kontakte unter den Betroffenen:

http://www.ieb-debra.de/html/der_verein.html

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