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Kartagener-Syndrom: Wenn die Organe im Körper falsch angeordnet sind

Das Katagener-Syndrom
Kinder erkranken nur dann, wenn sie von jedem Elternteil ein verändertes Gen erben. © dpa, Patrick Pleul

Kartagener-Syndrom: So selten ist die Erkrankung

Das Kartagener-Syndrom ist sehr selten. Dabei handelt es sich um eine Erbkrankheit, bei der die Organe spiegelverkehrt angeordnet sind.

In Deutschland leiden rund 4000 Menschen unter dem Kartagener-Syndrom, davon etwa 900 Kinder und Jugendliche.

Auslöser des Kartagener-Syndroms ist häufig eine angeborene chronische Entzündungen der Bronchien und Nasennebenhöhlen, die sogenannten 'Primäre Ciliäre Dyskinesie' (PCD). Dabei handelt es sich um eine genetische Störung der Flimmerhärchen (bewegliche Zilien), die in den Schleimhäuten der Nase und Bronchien liegen. Die Flimmerhärchen schützen unsere Lunge vor Infektionen, indem sie im Inneren der Bronchien inhalierte Bakterien wieder nach draußen transportieren. Bei 'PCD-Patienten' liegt jedoch eine Fehlfunktion der Zilien vor, sodass Bakterien, Keime und andere Erreger nicht aus den Atemwegen abtransportiert werden können. Die Folge sind chronischer Schnupfen, eingeschränktes Hören, häufige Mittelohrentzündungen und wiederkehrende Lungenentzündungen.

50 Prozent der Betroffenen weisen dazu eine spiegelverkehrte Anordnung der inneren Organe (medizinisch: situs inversus) auf. In diesem Fall wird das Krankheitsbild 'Kartagener-Syndrom' bezeichnet. Bei Menschen mit dem Kartagener-Syndrom kann das Herz beispielsweise rechts anstatt links liegen.

Zudem reduziert diese Fehlfunktion der Zilien die Beweglichkeit der Samen, was insbesondere bei Männern zur Unfruchtbarkeit führen kann.

Beide Elternteile vererben Erkrankung an die Nachkommen

Das Kartagener-Syndrom ist eine Erkrankung, die von den Eltern an die Nachkommen vererbt wird. In der Regel wird die Erbkrankheit autosomal rezessiv vererbt: Die Krankheit tritt nur dann in Erscheinung, wenn beide Elternteile den Gen-Defekt aufweisen. Die genetische Erbkrankheit muss also nicht in jeder Generation vorkommen.

Zurzeit gibt es keine Behandlungsmöglichkeit, mittels derer die Funktionsstörung der Zilien behoben werden kann. Eine tägliche Physiotherapie, Antibiotika und Impfungen helfen jedoch, den Sekrettransport von Bakterien und Keimen aus den Atemwegen zu erleichtern. Auch ein chirurgischer Eingriff ist bei Patienten mit Kartagener-Syndrom nicht unüblich. Meist hat die seitenverkehrte Anordnung von inneren Organen jedoch keine Folgen auf den gesamtgesundheitlichen Zustand des Patienten.

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