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Gesundheitslexikon: Optikusatrophie

Wissenswertes zur Optikusatrophie

Der Nervus opticus ist der zweite Hirnnerv und leitet visuelle Reize von der Netzhaut aus ans Gehirn weiter, um uns das Sehen zu ermöglichen. Bei der Optikusatrophie schwinden die Nervenfasern oder die oligodendrozytären Myelinscheiden des Nervus opticus. Die Folge sind Gesichtsfeldsaufälle, die sich bis zur völligen Erblindung steigern können.

Ursachen

Die Optikusatrophie wird abhängig von ihrer Ursache in verschiedene Untergruppen eingeteilt. Primäre Störungen des Nervus opicus beruhen auf erblichen Fehlfunktionen der subzellulären Nervenstrukturen. Zu diesen Fehlfunktionen zählen die Erberkrankungen Mukopolysaccharidose Typ zwei und Typ drei, die auch als Hunter- und Sanfilippo-Syndrom bekannt sind. Auch die sogenannte Lebersche hereditäre Optikusatrophie ist eine Erberkrankung. Während die Mukopolysaccharidosen Stoffwechselerkrankungen sind, die durch lysosomale Einlagerungen Funktionsstörungen der Gewebe hervorrufen, ist die Lebersche hereditäre Optikusatrophie durch einen Defekt in der Atmungskette im Gewebe gekennzeichnet. Von diesen primären Atrophien ist die sekundäre Optikusatrophie zu unterscheiden, die im Rahmen von entzündlichen, trophischen oder einklemmungsbedingten Störungen im Nervengewebe entsteht. Die Degeneration der einzelnen Sehnervenpapillen kann in der sekundären Form zum Beispiel durch einen chronisch erhöhten Augeninnendruck oder eine Hirndruckerhöhung im Rahmen von Blutungen ausgelöst werden. Äußere Einklemmungen und Druckschäden am Sehnerv stehen außerdem häufig mit Tumorerkrankungen in Zusammenhang. Darüber hinaus können Durchblutungsstörungen im Gewebe des Sehnervs eine Degeneration zur Folge haben. Dasselbe gilt für toxische Einflüsse wie Alkohol und Tabak oder mechanische Verletzungen der Nervenstrukturen.

Symptome

Patienten mit Opticusatrophie erleben Gesichtsfeldausfälle mit unterschiedlicher Ausprägung. Ihre zentrale Sehschärfe geht zunehmend verloren. Im Spätstadium kann die Opitcusatrophie den Betroffenen erblinden lassen. Häufig klagen die Patienten über gestörte Farbwahrnehmung und Probleme bei der Dunkeladaptation der Augen. Auch die afferente Pupillenreaktion ist in einigen Fällen gestört. Die Optikusatrophie kann einseitig vorliegen, aber auch beide Augen betreffen. Sekundäre Formen betreffen in der Regel nur ein Auge. Bei hereditär primären Formen der Atrophie sind meist beide Augen betroffen. Im Anfangsstadium sind die Symptome meist derart diskret ausgebildet, dass die Patienten sie kaum bemerken. Abhängig von der Ursache der Atrophie können die Visus-Beschwerden mit weiteren Symptomen vergesellschaftet sein, so bei erhöhtem Hirndruck zum Beispiel mit Kopfschmerzen oder Erbrechen.

Diagnose

Die Sehnervenatrophie wird mittels einer Untersuchung des Augenhintergrundes diagnostiziert. Bei der Ophthalmoskopie manifestiert sich die Erkrankung als eine Verfärbung der Papille. In der Regel finden im Rahmen der Diagnostik weitere Bildgebungen statt, um die Ursache der Optikusatrophie zu ermitteln.

Behandlung

Schädigungen an Nervengewebe des zentralen Nervensystems sind nicht reversibel. Das heißt, jede bereits eingetretene Degeneration des Nervus opticus ist nicht mehr rückgängig zu machen. Die Behandlung der Patienten konzentriert sich daher darauf, weitere Schädigungen zu verhindern. Der Verlauf der Erkrankung hängt von der Ursache ab. Wenn erbliche Grunderkrankungen an der Degeneration des Sehnervs schuld sind, ist die Prognose meist schlechter als bei traumatisch bedingten Degenerationen. Bei Patienten mit tumorbedingter Atrophie des Nervus opticus kann die Entfernung des Tumors eine weitere Degeneration verhindern. Auch bei Patienten mit hirndruckbedingter Schädigung setzt sich die Degeneration nach einer Hirnentlastung nicht fort. Patienten mit Hunter-Syndrom sind dagegen auf eine lebenslange Substitutionstherapie mit dem Enzym angewiesen, da ihnen aufgrund einer Mutation fehlt. Ist ein Glaukom die Ursache der Degeneration, erhalten die Patienten Medikamente und Laseroperationen.

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel kann einen Besuch beim Arzt nicht ersetzen. Er enthält nur allgemeine Hinweise und darf daher keinesfalls zu einer Selbstdiagnose oder Selbstbehandlung herangezogen werden.

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