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Gesundheitslexikon: Chorea Huntington

Chorea Huntington: Ursachen, Symptome und Behandlung

Chorea Huntington, gelegentlich auch Veitstanz genannt, ist eine äußerst seltene, vererbbare Nervenkrankheit. Sie bricht meist zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr aus, manchmal aber auch in der frühen Kindheit oder in einem höheren Alter. Die Erkrankung nimmt einen sehr individuellen Verlauf und tritt von Patient zu Patient unterschiedlich in Erscheinung. Bei vielen Betroffenen äußert sich Chorea Huntington in neurologischen Störungen oder psychischen Veränderungen. Das fortgeschrittene Stadium ist gekennzeichnet durch einen Rückgang der intellektuellen Fähigkeiten.

Ursachen

Bei Chorea Huntington handelt es sich um eine genetisch bedingte Erkrankung, die autosomal-dominant vererbt wird. Das bedeutet, dass das verantwortliche Gen namens Huntingtin nicht auf einem Geschlechtschromosomen liegt und somit Frauen und Männer gleichermaßen häufig betroffen sind. 50 Prozent der Menschen mit Veranlagung für Morbus Huntington geben diese an ihre Kinder weiter. In seltenen Fällen entsteht die Genveränderung auch völlig neu, kurz nach Befruchtung der Eizelle. Die mutierte Version des Huntingtin bildet Klumpen in bestimmten Hirnzellen. Im Laufe der Zeit sterben in verschiedenen Hirnregionen Nervenzellen ab, zunächst in den für die Bewegungssteuerung verantwortlichen Basalganglien, später auch in Bereichen der Großhirnrinde.

Symptome

An Veitstanz erkrankte Menschen können verschiedenste Symptome entwickeln, die in drei Gruppen unterschieden werden: neurologische oder andere körperliche Krankheitszeichen, welche auf die gestörte Funktion des Nervensystems hinweisen, psychische Symptome und Verhaltensstörungen sowie Rückgang der intellektuellen Fähigkeiten. Bei manchen Patienten stehen neurologische Symptome im Vordergrund, bei anderen psychische. Zum Teil treten die genannten Krankheitszeichen gleichzeitig auf, teilweise aber auch völlig andere als die hier beschriebenen. Zu Beginn merken die Betroffenen beispielsweise, dass Sie öfter stolpern als früher oder dass ihre Konzentrationsfähigkeit nachlässt. Mit der Zeit werden ihre Bewegungen unkontrollierter und Zuckungen verändern Mimik und Gestik. Das Sprechen fällt zunehmend schwerer, da den Patienten die Wörter entfallen und die Artikulation immer mühsamer wird. Halluzinationen können ebenso auftreten wie Depressionen, Psychosen, Orientierungslosigkeit und Vergesslichkeit.

Diagnose

Im Frühstadium von Chorea Huntington ist eine klinische Diagnose schwierig, da die Bewegungsstörungen oft nur sehr gering ausgeprägt sind und die psychischen Veränderungen auch auf eine Depression oder andere Krankheiten hindeuten können.

Neurologische und neuropsychiatrische Tests helfen dabei, erste Denkstörungen, Schwierigkeiten bei der Artikulation oder abnormale Bewegungen festzustellen. Mittels Computer-, Magnetresonanz- oder Positronemissionstomografie wird festgestellt, ob der Patient bereits Hirngewebe verloren hat. Ein Gentest kann zweifelsfrei belegen, ob Chorea Huntington vorliegt. Sind Ihre Eltern betroffen und möchten Sie wissen, ob Sie selbst irgendwann erkranken, können Sie diesen Test auch schon vor Auftreten der ersten Symptome durchführen lassen.

Behandlung

Eine Möglichkeit, Chorea Huntington zu stoppen oder zu heilen, gibt es bislang nicht. Allerdings lassen sich viele Symptome gut behandeln. So können Dopaminrezeptorblocker wie Tiapridhydrochlorid unwillkürliche Bewegungen reduzieren. Psychische Symptome werden mit Antipsychotika oder Antidepressiva therapiert. Krankengymnastik, Ergotherapie und Logopädie helfen den Betroffenen, den Kontrollverlust über ihre Motorik möglichst lange auszugleichen.

Da es bisher nur wenige aussagekräftige Studien mit Huntington-Patienten gibt, beruht ein großer Teil der Behandlung auf Erfahrungswerten und Expertenmeinungen.

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel kann einen Besuch beim Arzt nicht ersetzen. Er enthält nur allgemeine Hinweise und darf daher keinesfalls zu einer Selbstdiagnose oder Selbstbehandlung herangezogen werden.

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