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Gesundheitslexikon: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) – rätselhafte Erkrankung der Nervensystems

Die Amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS, ist eine Erkrankung des Nervensystems. Die Nervenzellen werden fortschreitend und unwiderruflich geschädigt oder degenerieren. Betroffen sind die Nervenzellen, die für die Bewegungen der Muskeln zuständig sind. Diese Nervenzellen werden auch als Motoneurone bezeichnet. Dabei können sowohl die Motoneurone im Gehirn (erste Motoneurone) als auch die im Rückenmark (zweite Motoneurone) betroffen sein. Die Erkrankung ist insgesamt eher selten. Pro Jahr erkranken bis zu drei von 100.000 Menschen neu an der Amyotrophen Lateralsklerose. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Erkrankung manifestiert sich meist erstmalig zwischen dem 50. und dem 60. Lebensjahr.

Ursachen

Die genaue Ursache der Amyotrophen Lateralsklerose ist noch ungeklärt. Genetische Faktoren scheinen zwar eine Rolle zu spielen, eine familiäre Häufung gibt es jedoch nur in fünf bis zehn Prozent aller Erkrankungsfälle. Es wird zudem spekuliert, dass Kopfverletzungen die Entstehung der ALS begünstigen können. So zeigt sich beispielsweise eine Häufung bei professionellen Fußballspielern. Diese sind berufsbedingt häufiger von Verletzungen des Kopfes betroffen als der Durchschnittsbürger.

Symptome

Das Erscheinungsbild der Amyotrophen Lateralsklerose ist äußerst vielfältig und variabel, basiert aber immer auf der Degeneration der motorischen Nervenzellen. In der Folge kommt es zu Ausfallerscheinungen der Muskulatur. Die Lokalisation der Erscheinungen ist abhängig von der Lokalisation der Nervenschädigung. So kann die Muskulatur der Arme, der Beine, des Rumpfes oder sogar der Augen betroffen sein. Die Betroffenen leiden unter spastischen Gangstörungen, Sprech- und Schluckstörungen sowie Kieferklemme. Sprechen ist häufig nur noch mit großer Anstrengung möglich. Ferner können schmerzhafte Muskelkrämpfe und unkontrollierte Zuckungen auftreten. Die Erkrankung verläuft fortschreitend. Der Tod tritt meist durch Infektionen der Atemwege ein, da vor allem in fortgeschrittenen Stadien die Atemmuskulatur geschwächt und somit die Lungenfunktion eingeschränkt ist.

Diagnose

Die Symptome Muskelschwäche und Muskelzuckungen liefern dem Arzt bereits erste Hinweise auf das Vorliegen einer ALS. Bei Verdacht auf ALS sucht der Arzt nach Muskelschwund und spastischen oder schlaffen Lähmungen. In Reflextests zeigt sich zunächst eine gesteigerte Aktivität. Insbesondere der Masseterreflex wird zur Diagnosestellung genutzt. Zur Sicherung der ALS-Diagnose erfolgen elektroneurografische und elektromyografische Untersuchungen. Die Ergebnisse werden anhand der sogenannten ‚El-Escorial-Kriterien’ bewertet. Der eigentliche charakteristische nervliche Substanzverlust wird jedoch erst nach dem Tod der Patienten in der Autopsie ersichtlich.

Behandlung

Die Amyotrophe Lateralsklerose kann nicht geheilt werden. Die Behandlung dient somit ausschließlich der Linderung der Symptome und der Verbesserung der Lebensqualität der Patienten. Dafür ist eine interdisziplinäre Therapie nötig. Je nach Beschwerdebild können verschiedene Medikamente eingesetzt werden. Zur Behandlung der Muskelkrämpfe eignen sich beispielsweise Chininsulfat, Carbamazepin oder Magnesium. Emotionale Labilität wird mit Serotonin-Wiederaufnahmehemmern oder Amitriptylin behandelt. Regelmäßiges körperliches Training, Massagen und Krankengymnastik können den körperlichen Zustand der Patienten zum Teil deutlich verbessern. Im Falle einer Ateminsuffizienz müssen die betroffenen Patienten maschinell beatmet werden.

Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel kann einen Besuch beim Arzt nicht ersetzen. Er enthält nur allgemeine Hinweise und darf daher keinesfalls zu einer Selbstdiagnose oder Selbstbehandlung herangezogen werden.

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